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幼儿类风湿
发布时间:2018-04-11浏览次数:210

 小儿类风湿病是一种比较常见的全身结缔组织病,其主要临床表现为较长期不规则的发热,及大、中、小关节肿痛( 尤其是指趾小关节 ),日久可形成关节畸形,常伴有旰、脾和全身淋巴结肿大、贫血和自细胞增高等。患儿的年龄愈小,其临床表现愈偏于全身症状,年长患儿或成年病人则较多限于关节症状。因此,在儿科常称为类风湿病,这比以前用的"类风湿性关节炎,名称较为全面。

 小儿类风湿病与成人慢性类风湿性关节炎之间仍存在着较多的差别。如口有较多的全身表现( 弛张热,皮疹,肝脾淋巴结肿大,白细胞总数明显增多等 ),而关节病变较轻,偶有并发虹膜睫状体炎、心包炎、颈椎受累等症;另一方面小儿皮下结节比较少见,类风湿因子阳性率较低。

 【病因】

 至今不完全明了,一般认为与变态反应以至自身免疫有关。可能是因病毒,支原体或其他病原的持续感染,使自身的lgG发生变性成为抗原,刺激机体产生所谓类风湿因子抗体,这种抗体属于IgM类。血清中一个分子的类风湿因子与5个自身抗原IgG结合形成一种复合物,这种复合物具有抗原抗体反应的全部特征,沉淀在全身组织中,特别是关节、滑膜,以后激活补体,吸引中性粒细胞并释放其溶酶体中的酶( 蛋白分解酶 ),引起血管基底膜以及邻近组织包括关节滑膜的损伤。

 【病理】

 本病的病理变化主要发生在关节,但也可涉及其他部位的结缔组织。关节内滑膜首先受侵,早期有充血、水肿及淋巴细胞浸润,继而滑膜增厚呈绒毛状,最后形成肉芽组织。关节周围软组织亦肿胀。炎症继续发展,肉芽组织从关节软骨边缘处的滑膜开始渐向软骨面伸展,最后将软骨面覆盖,遮断了软骨从滑囊液中摄取营养,因此,软骨表面发生溃疡。同时软骨下的骨髓内亦有淋巴细胞浸润和肉芽组织形成,将软骨剥脱。最后软骨表面的肉芽组织纤维化甚至骨化,使上下关节融合而强直。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松,肌肉萎缩,关节囊和韧带也可被肉芽组织侵袭,引起关节脱位。

 此外还可见到皮下结节、心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎等。

 【临床表现】

 可发生于任何年龄,但以2~4岁和8~10岁发病最多。女多于男。

 发病可分三型:

 一、全身型( Still氏病 )  多见于幼儿,男女均可得病。主要表现为发热、皮疹,关节炎和其他脏器受累的症状。发热呈弛张热型,一日内可出现一次或两次高峰,高热可达40℃以上,每日波动可达3~4℃,发热前可伴有寒战。发热期间病情较重,热退后患儿一般情况转佳。发热可持续数周或数月,常自然缓解,但易复发。   发热期间常伴皮疹,皮疹呈多形性,为散在的大小不等的红斑,偶可融合成片,或呈环形红斑,皮疹出现时间短暂,易复发,以躯干多见,亦可见于四肢甚至手掌和足底。

 关节炎症状一般较轻,多表现为多关节受累,亦有全无关节症状。患儿多有程度不同的肝、脾、淋巴结肿大。少数病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。

 二、多发关节型  此型表现类似成人型类风湿性关节炎,开始仅1~2个关节受累,早期为游走性,逐渐变为固定性对称性多关节炎。主要侵犯小关节为本型的特点,近端指间关节最常发病,其次为掌指、趾关节,大关节亦可累及如膝、踝、腕、肘、髋、脊椎,特别是颈椎等关节。本型起病多缓慢,少数发病急骤。病初局部酸痛、晨僵,以后关节肿胀,热,痛,逐渐变成梭形,活动受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少数病例只痛不肿或肿而不痛。关节附近的肌肉痉挛,继而发生萎缩,终至病变关节变形而发生畸形和强直,关节变形多见于发病半年至一年后,此时疼痛即减轻。若身体其他部位如颈椎关节受累可引起颈项疼痛及强直,颞颌关节受累常引起咀嚼障碍。   全身症状轻微,仅有低热、乏力、食欲下降、轻度贫血及轻度肝、脾、淋巴结肿大。

 少数患儿于关节附近有皮下结节。类风湿因子可为阳性。   三、单发关节型  仅少数关节受累(常为一个),主要累及大关节如膝、踝、肘等处。
关节可呈慢性炎症过程或反复发作,但极少引起关节活动严重受限。本型中少数病例在关节受累的同时或以后可有虹膜睫状体炎,有时成为本型的首发症状。全身症状轻微,可有低热、无力、轻度贫血及肝脾淋巴结肿大。

【诊断】

 患儿如有长期持续的对称性多关节炎,并以小关节为主,最后导致关节畸形的典型症状,一般诊断不难.但小儿以全身型多见,特别在幼儿可只有发热而无明显关节症状,易被误诊。故如有长期间歇性发热,一过性多形性皮疹,肝脾淋巴结肿大,白细胞总数增高,而又找不到感染病灶者应考虑本病。若发现患儿晨起有关节僵硬,多活动后症状减轻现象,更可帮助诊断。应进一步作有关实验室检查及骨关节X线检查以求确诊。